Presentamos el caso de una mujer de 57 años intervenida de urgencias con el diagnóstico de mixoma auricular; tras el estudio anatomopatológico se confirmó el diagnóstico de angiosarcoma primario cardíaco. A los 2 años, la paciente presentó recidiva del tumor en aurícula izquierda con infiltración de la válvula mitral. Fue reintervenida realizándose una reconstrucción valvular y de la aurícula izquierda con pericardio bovino. Dos años después presentó una nueva recidiva del tumor, falleció en fracaso multiorgánico. Los tumores cardíacos primarios presentan una elevada mortalidad, aunque un tratamiento quirúrgico agresivo combinado con una quimioterapia adecuada puede prolongar la supervivencia
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