Resumen de Osificación pulmonar difusa asociada a fibrosis pulmonar idiopática
N. Bustamante, H. Moreno, C. A. Fernández Crisosto, O. Quercia, Adolfo Uribe Echevarría
La osificación pulmonar difusa es una rara entidad que consiste en la formación de hueso maduro en el parénquima pulmonar, asociada a patología pulmonar difusa y crónica, cardíaca o extracardiopulmonar. Esta entidad constituye habitualmente un hallazgo anatomopatológico post mortem. En este caso se realiza el diagnóstico mediante biopsia pulmonar a cielo abierto. Presentamos el caso de un varón de 79 años, con disnea, tos seca y pérdida de peso. Había sido fumador. En la radiografía de tórax se apreciaba un infiltrado pulmonar bilateral reticulonodulillar. La tomografía computarizada evidenció afectación intersticial con predominio septal y múltiples cavidades con tendencia a la panalización; engrosamiento pleural, retracción del parénquima y fibrosis bilateral. Se estableció el diagnóstico clínico de fibrosis intersticial idiopática, y el paciente evolucionó desfavorablemente. Se realizó una biopsia a cielo abierto. La biopsia pulmonar evidenció zonas de colapso alveolar y otras enfisematosas, algunas con secreción y extravasación eritrocitaria. Había vasocongestión intersticial; los bronquiolos presentaban infiltrado inflamatorio mononuclear y algunos polimorfonucleares. Llamaba la atención la presencia de trabéculas óseas, algunas que incluían la médula ósea, de tipo adiposo, en focos multicéntricos, predominantemente intersticiales. La osificación pulmonar difusa constituye habitualmente un hallazgo incidental en autopsias de pacientes con antecedentes de enfermedad pulmonar crónica difusa, siendo inusual el diagnóstico en un paciente vivo. La osificación pulmonar difusa no posee significación pronóstica en la fibrosis pulmonar. Constituye un signo de cronicidad y gravedad de la enfermedad.
