Resumen de Esclerosis sistémica
Josep Font Franco, Sonia Jiménez Hernández, G. Delgado Moreno, Sira Aguiló
PUNTOS CLAVE Concepto y clasificación. La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de etiopatogenia autoinmune caracterizada por la esclerosis de piel y órganos internos. Se divide en función del grado de extensión de la esclerosis cutánea (esclerodermia) en esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa y esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada.
Epidemiología. Presenta una incidencia de 3,7-19 nuevos casos por millón de habitantes/año, y una prevalencia de 30,8-286 casos por millón de habitantes. Es más frecuente en mujeres.
Etiopatogenia. Tienen lugar alteraciones a nivel del endotelio vascular, del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente esclerosis de piel y órganos internos.
Clínica. Además de la piel pueden afectarse diversos órganos y tejidos. La afectación vascular se manifiesta en forma de fenómeno de Raynaud, la musculoesquelética en forma de miopatía y artritis, la gastrointestinal como disfagia y reflujo gastroesofágico, la pulmonar como alveolitis y fibrosis, además de hipertensión pulmonar aislada no asociada a afectación parenquimatosa, la cardíaca en forma de bloqueos y arritmias, y la renal con la crisis renal esclerodérmica.
Actitud diagnóstica. En un paciente con sospecha de esclerosis sistémica, deberán realizarse de forma inicial: analítica general; estudio inmunológico con determinación de los autoanticuerpos asociados a esclerosis sistémica (anticentrómero y antitopoisomerasa 1); capilaroscopia periungueal; radiografía simple de tórax; electrocardiograma; tánsito esófagogastroduodenal; funcionalismo respiratorio (DLCO); TC torácica de alta resolución; ecocardiografía.
Actitud terapéutica. Dependerá siempre del órgano afecto. No existen fármacos que hayan demostrado eficacia como modificadores de la progresión de la enfermedad.
