Resumen de Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Josep Font Franco, Ricard Cervera Segura

• PUNTOS CLAVE Concepto. Aproximadamente el 25% de los pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas presentan síndromes indiferenciados o de solapamiento o sobreposición de varias enfermedades. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) se caracteriza por la presencia de fenómeno de Raynaud, edema de las manos, sinovitis, acroesclerosis, miositis y anticuerpos anti-U1-ribonucleoproteína.

  Diagnóstico. Dado que los pacientes con esta enfermedad pueden presentar muchas manifestaciones de solapamiento o sobreposición, el diagnóstico debe basarse en el cumplimiento de varios criterios.

  Tratamiento. Como norma general, los pacientes con EMTC deben recibir un tratamiento análogo al que reciben los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), polimiositis o esclerosis sistémica (ES) que presentan unas manifestaciones similares. La mayoría de los pacientes responden a la prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/día. Se produce normalmente mejoría en las manifestaciones inflamatorias, como miositis, artritis, serositis, fiebre o tumefacción de las manos. Sin embargo, las manifestaciones esclerodermiformes, como engrosamiento de la piel, esofagitis o fenómeno de Raynaud, suelen ser persistentes y no responden al tratamiento esteroideo.

  Evolución. En algunos pacientes, el cuadro clínico de esta enfermedad evoluciona hacia el desarrollo de ES o de LES.