Resumen de Síndrome de Carney

Juan Carlos Pernas Canadell, Josep Maria Monill Serra, Jaume Llauger Rosselló, Jordi Villalba

• español

  En 1977, Carney describió un síndrome inusual caracterizado por la aparición, concomitante o sucesiva, de tres tumores diferentes: leiomiosarcoma gástrico, condroma pulmonar y paraganglioma extraadrenal funcionante. La presencia de dos de los tumores es suficiente para establecer el diagnóstico, y es excepcional que los pacientes manifiesten la tríada completa. Sus principales características clínicas son la alta incidencia en pacientes jóvenes, especialmente mujeres, la multicentricidad de los tumores y la escasa sintomatología local tumoral, particularmente del sarcoma gástrico. Presentamos el caso de un síndrome de Carney en un varón de 55 años con un tumor del estroma gastrointestinal y condromas pulmonares múltiples aparecidos de forma sucesiva, en un intervalo de 18 años.

• English

  In 1977, Carney described an unusual syndrome characterized by the successive or concomitant appearance of three different tumors: gastric leiomyosarcoma, pulmonary condroma and functioning extra-adrenal paraganglioma. The presence of two of the tumors is sufficient to establish the diagnosis, it being unusual for a patient to exhibit the complete triad. Their main clinical characteristics are a high incidence in young patients (especially women), tumoral multicentricity and little local tumor-related symptomology, particularly gastric sarcoma. Presented is the case of Carney Syndrome in a 55-year-old man with a gastrointestinal stromal tumor and pulmonary condromas which appeared successively over an 18 year period.