Fisiopatología. El aspecto fundamental es el acceso de sangre del territorio portal a la circulación sistémica. Esto causa la exposición del cerebro a concentraciones elevadas de sustancias tóxicas (principalmente el amoníaco) que provocan alteraciones en los astrocitos y defectos en la neurotransmisión.
Manifestaciones clínicas. Existen diversas formas de presentación clínica que dependen de las características de la enfermedad hepática y la intensidad y duración de las manifestaciones neurológicas (aguda, crónica, mínima, asociada a colaterales porto-sistémicas sin enfermedad hepática).
Diagnóstico. El diagnóstico se establece al demostrar manifestaciones neurológicas compatibles, signos de enfermedad hepática y haber descartado otras enfermedades neurológicas.
Tratamiento. El tratamiento se basa en la corrección de los factores desencadenantes y el empleo de fármacos que disminuyen la producción de amoníaco (disacáridos no absorbibles, neomicina) o antagonizan el efecto de las toxinas en el sistema nervioso central (flumazenilo).
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