Resumen de Enfermedad de células falciformes: registro de la Sociedad Española de Hematología Pediátrica
M. E. Cela de Julián, M.A. Cantalejo López, Paloma Galarón García, R. Bravo Clouzet, Miriam García Arias
La enfermedad de células falciformes (ECF), anemia de origen genético, es un problema de salud emergente en España. La Sociedad Española de Hematología Pediátrica realiza desde el año 2000 un registro de estos pacientes. Se presentan los datos correspondientes a la recogida de 2004.
Pacientes y métodos De la información enviada por diferentes hospitales nacionales se registraron en el primer trimestre de 2004 los pacientes pediátricos con ECF en seguimiento en 2003 y se recogieron variables epidemiológicas, relativas al diagnóstico, tratamiento y evolución de cada paciente.
Resultados Se registraron un total de 138 enfermos, 99 aún en seguimiento, de 24 hospitales nacionales, sin diferencia significativa entre sexos y con una media de edad de 8,2 años. Eran homozigotos (SS) el 78 %. El 44 % habían nacido en África, pero tenían genes anómalos procedentes de África el 76 %. Se detectaron anomalías neuropsiquiátricas en el 36 % de los pacientes investigados. Se hizo tratamiento sólo sintomático en el 65 %, tratamiento con hidroxiurea en el 27 %, terapia hipertransfusional en el 3 % y quelación por sobrecarga férrica en el 4 %. Ningún paciente fue sometido a trasplante de progenitores hematopoyéticos ese año. Presentaron complicaciones agudas con necesidad de hospitalización el 21 % y complicaciones crónicas el 27 %. De éstas, las más frecuentes fueron los retrasos en la curva ponderoestatural y trastornos hepatobiliares. Dos pacientes fallecieron.
Conclusiones Se confirma en los últimos 4 años un incremento nacional muy significativo de pacientes pediátricos con ECF, que
