La fusión esplenogonadal es una rara malformación congénita que resulta de la unión anómala de tejido esplénico con la gónada o derivados mesonéfricos durante el desarrollo embrionario. Se detecta fundamentalmente en varones y se describen dos formas, continua y discontinua. Presentamos el caso de un niño de 3 años con una masa escrotal asintomática sospechosa de fusión esplenogonadal discontinua en la ecografía Doppler realizada. La extirpación quirúrgica y el análisis histológico confirman el diagnóstico. La fusión esplenogonadal es una anomalía benigna que en ocasiones ha motivado una innecesaria orquidectomía ante la sospecha de un tumor maligno, por lo que es esencial incluirla dentro del diagnóstico diferencial de las masas escrotales en el niño.
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