Meningioangiomatosis: descripción de dos casos y revisión de la literatura
- Autores: José Ramón Ricoy Campo, E. García García, M. R. Gómez de la Bárcena, A. Suárez Gauthier, Jorge Hinojosa
- Localización: Neurocirugía: Organo oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, ISSN 1130-1473, Vol. 17, Nº. 3, 2006, págs. 250-254
- Idioma: español
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Resumen
La Meningioangiomatosis (MA) es una lesión benigna intracraneal poco frecuente. La mayoría de los casos son aislados, pero también se han descrito casos asociados a Neurofibromatosis (NF) tipo 2. Los casos asociados a NF suelen ser asintomáticos. Los casos no asociados a NF son sintomáticos, se presentan en niños y adultos jóvenes, y en general afectan a leptomeninge y a corteza cerebral subyacente.
En este trabajo se describen 2 casos no asociados a NF en niños de 1 y 7 años de edad, que se manifestaron por crisis, las cuales desaparecieron tras la extirpación de la lesión. Histológicamente las lesiones eran de predominio celular en un caso y de predominio fibro-hialino en el otro.
De la revisión de la literatura se concluye que las meningioangiomatosis no asociadas a NF suelen ser lesiones únicas, clínicamente suelen presentarse con crisis convulsivas, y pueden verse asociadas a otras patologías, fundamentalmente a meningiomas.
Histológicamente las lesiones corresponden a una proliferación celular de hábito meningotelial que se dispone alrededor de los vasos corticales. A pesar de que todos los casos tienen características comunes, existe un amplio espectro de formas histológicas, que abarca desde casos más celulares hasta casos más fibrosos con calcificaciones. Estas diferencias podrían corresponder a diferentes estadios evolutivos de la lesión. La extirpación de la lesión conlleva la desaparición de los síntomas.
