Enfermedad pulmonar intersticial idiopática. Concepto. Etiopatogenia

• Autores: J. L. Menéndez del Campo, M. T. Álvarez Sánchez, J. Rodríguez Pandiella, A. Méndez Lanza, I. Salvador Adell
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 64, 2006 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades respiratorias (II)), págs. 4153-4158
• Idioma: español
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• Resumen

  • PUNTOS CLAVE Concepto. Las siete entidades encuadradas actualmente entre las enfermedades intersticiales idiopáticas presentan cuadros clínicos y, sobre todo evolutivos, muy dispares.

    Clínica. La fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente y de peor pronóstico. La neumonía organizada criptogénica es la que presenta mejor respuesta a la terapia, aunque recidiva fácilmente. Los otros cuadros (neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial aguda, neumonía descamativa y neumonía linfocítica) tienen respuesta al tratamiento y una evolución entre las dos anteriores.

    Diagnóstico. En general, se requiere para su diagnóstico, además de los datos funcionales, de imagen y clínicos, muestras de tejido pulmonar suficiente para el diagnóstico.

    Tratamiento. A pesar de las nuevas terapias (interferón Y-1b, antifibróticos, etc.) el pronóstico es malo, excepto en la neumonía organizada criptogénica, aunque existen casos con aceptable respuesta. En situaciones concretas está indicado el trasplante pulmonar y, recientemente, el trasplante bilobular parece ofrecer resultados esperanzadores