Angeítis primaria del sistema nervioso central: una forma de presentación poco habitual

• Autores: M.J. Jordao, F. Almeida, J. A. Moreira da Costa, J. Rocha
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 44, Nº. 4, 2007, págs. 209-211
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción. La angeítis primaria del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad rara. La clínica incluye cefaleas y alteraciones cognitivas asociadas a déficit neurológicos multifocales. El diagnóstico sólo es definitivo mediante biopsia cerebromeníngea. Caso clínico. Varón de 15 años de edad que inició un cuadro de dolores lumbares y paresia progresiva del miembro inferior derecho, seguido de laterocollis derecho. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral y medular que reveló una lesión pseudotumoral cerebelosa derecha y dos lesiones medulares dorsales. Se le administró dexametasona y se le sometió a cirugía para la resección de la lesión cerebelosa. Tras la cirugía, se le mantuvo en tratamiento con corticoides con suspensión progresiva. Tuvo una recuperación clínica completa. Un año después volvió a ingresar por cefaleas y diplopía. Una nueva RM cerebral mostró una lesión frontotemporal derecha. Se le administró dexametasona y se recuperó. Trece meses después presentó disartria y hemiparesia derecha. La RM cerebral reveló múltiples lesiones bilaterales de la sustancia blanca. En la punción lumbar presentaba pleocitosis linfocitaria y proteinorraquia. Se revisaron las láminas de la biopsia cerebromeníngea, lo que confirmó la hipótesis del diagnóstico: angeítis del SNC. Se le medicó con ciclofosfamida endovenosa asociada a prednisolona oral. Conclusión. La angeítis primaria del SNC es una enfermedad muy poco frecuente y de patogenia desconocida. El diagnóstico de certeza es histológico. Su evolución es espontánea y generalmente fatal. El tratamiento, consistente en una asociación de ciclofosfamida y prednisolona, debe iniciarse lo más pronto posible.