Presentamos un caso de nefropatía IgA diagnosticado por biopsia renal que presenta a los 2 años de seguimiento un empeoramiento de la función renal asociado histológicamente a un brote extracapilar. Las determinaciones inmunológicas practicadas en aquel momento revelaron la presencia de anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo (ANCA) positivos a títulos altos (P-ANCA anti-MPO IgA y P-ANCA anti- MPO IgG). La paciente inició tratamiento sustitutivo con hemodiálisis y un año más tarde recibió un trasplante de riñón de donante cadáver con buen resultado. A los dos años del mismo, se mantiene con un sedimento de orina normal, una proteinuria negativa y una función renal normal bajo tratamiento inmunosupresor pero se detectan de forma mantenida P-ANCA IgG e IgA positivos por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y títulos altos de IgG e IgA anti-MPO por ELISA. Creemos que la determinación de P-ANCA anti-MPO IgG, y en menor medida de P-ANCA anti-MPO IgA, en los casos de nefropatía IgA que presentan un empeoramiento rápido de la función renal puede indicar la existencia de un brote extracapilar de la enfermedad de base o de una vasculitis de pequeño vaso asociada, y confiere un mal pronóstico renal. El mantenimiento de P-ANCA positivos con títulos altos de IgG anti-MPO durante todo el seguimiento sugiere que la determinación secuencial que ANCA IgG en esta entidad no es útil en la monitorización de la actividad clínica
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