Epidermolisis ampollosa distrófica pruriginosa con lesiones albopapuloides
- Autores: Alberto Conde Taboada
- Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 34, Nº. 3-4, 2006, págs. 169-172
- Idioma: español
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Resumen
Las epidermolisis ampollosas son un grupo de enfermedades genéticas, que presentan erosiones y ampollas con traumatismo mínimo. Cuando el plano de clivaje se sitúa por debajo de la lámina basal se denominan dermolíticas o distróficas. El prurito, las excoriaciones y las lesiones liquenoides e hipertróficas caracterizan el subtipo denominado pruriginoso. En escasas ocasiones se ha descrito asociando lesiones albopapuloides.
Caso clínico. Mujer de 34 años de edad que consulta por dermatosis de larga evolución, con ampollas y prurito intenso. Se observan lesiones cicatriciales atróficas, erosiones y ampollas tensas sobre base no inflamatoria. Además existen lesiones liquenificadas hipertróficas y distrofia ungueal. En el tronco presenta lesiones papulosas de coloración blanquecina. La biopsia cutánea muestra una ampolla con despegamiento subepidérmico.
Comentario. Se trata de un caso de epidermolisis ampollosa distrófica pruriginosa, que asocia lesiones albopapuloides. Estas lesiones son características de un subgrupo de epidermolisis ampollosa distrófica con herencia autosómica dominante, si bien no son patognomónicas.
