El glioma cordoide del tercer ventrículo es una entidad tumoral muy infrecuente descrita por primera vez en 1998 por Brat y colaboradores; desde entonces se han descrito en la literatura tan sólo 39 casos. Presentamos un nuevo caso de glioma cordoide del tercer ventrículo en un paciente varón de 51 años, que fue tratado mediante resección quirúrgica completa, con buena evolución en el postoperatorio inmediato, pero que falleció súbitamente tres días después de la intervención por un probable embolismo pulmonar. Presentamos las características histológicas del tumor y realizamos una revisión de la literatura.
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