Degeneración hepatocerebral crónica adquirida. Presentación de casos

• Autores: Lucas Martín Romano, R. Femminini
• Localización: Neurología: Publicación oficial de la Sociedad Española de Neurología, ISSN-e 1578-1968, ISSN 0213-4853, Vol. 22, Nº. 6, 2007, págs. 391-394
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción. La degeneración hepatocerebral crónica adquirida (DHCA) es un trastorno heterogéneo raro que puede ocurrir en pacientes con enfermedad hepática crónica, descrito por primera vez en 1914 por van Woerkom y con un amplio espectro de manifestaciones neurológicas. Éste comprende alteraciones neurocognitivas, movimientos anormales, parkinsonismo, síndrome cerebeloso y mielopatía. El mecanismo fisiopatológico del cuadro no está completamente definido y probablemente sea de origen multifactorial. El patrón radiológico característico muestra hiperintensidad en T1 a nivel de los ganglios basales en la resonancia magnética (RM) cerebral.

    Casos clínicos. Describimos dos pacientes con manifestaciones neurológicas y hallazgos radiológicos presentes en la DHCA. El primero con síndrome de Budd-Chiari, mioclonías e hiperintensidad en T1 a nivel del globo pálido y sustancia negra bilateral en la RM. El segundo con distonía focal de mano e hiperintensidad en T1 a nivel del globo pálido bilateral en la RM.

    Conclusión. Los casos descritos reúnen los hallazgos clínicos y radiológicos presentes en la DHCA