Resumen de Síndrome de Landau-Kleffner: análisis de 10 casos en Venezuela

José Guevara Campos, L. González de Guevara

• Introducción. El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por una afasia adquirida y alteraciones encefalográficas que se pueden acompañar o no de crisis epilépticas. Objetivo. Analizar las características clínicas y encefalográficas y la repuesta al tratamiento de 10 pacientes con síndrome de Landau-Kleffner. Pacientes y métodos. Revisamos las historias clínicas, los encefalogramas y el tratamiento administrado a los pacientes catalogados con síndrome de Landau-Kleffner. Resultados. La edad promedio de los pacientes fue de 44 meses. El 60% de los casos presentaba epilepsia en el momento de realizar el diagnóstico, y el 70%, estado epiléptico durante el sueño lento en el estudio encefalográfico. El 40% correspondía a variantes del síndrome de Landau-Kleffner. En ningún paciente se pudo establecer una causa de la enfermedad. En el estudio neurorradiológico, sólo un paciente mostró anormalidades en la resonancia magnética cerebral. Todos los pacientes recibieron tratamiento a base de hormona adrenocorticotropa (ACTH), en dosis de 1 UI/kg/día, durante un mes, administrada junto con fármacos antiepilépticos, como el ácido valproico y el clobazam. Las crisis convulsivas y el estado epiléptico durante el sueño lento desaparecieron en todos los pacientes. En los pacientes sin estado epiléptico, la actividad epiléptica se hizo menos frecuente, sin llegar a desaparecer. La afasia mejoró notablemente, lo que permitió a todos los pacientes incorporarse a escuelas normales. Conclusiones. Consideramos que el diagnóstico temprano y el manejo adecuado y oportuno de un paciente afásico con alteraciones encefalográficas permitiendo el uso de ACTH en dosis bajas, brindan la posibilidad de una educación temprana para proporcionar una recuperación máxima de la enfermedad.