Miocardiopatía hipertrófica como causa de muerte súbita en una mujer joven

• Autores: A. Rico, Joaquín Lucena Romero, Manuel Salguero Villadiego, Miguel Blanco González, Rafael Marín Iranzo, E. Barrero, M. A. Luna
• Localización: Cuadernos de medicina forense, ISSN 1135-7606, Vol. 13, Nº. 47, 2007, págs. 57-63
• Idioma: español
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  • La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad genética muy heterogénea, con múltiples loci, identificándose para cada gen múltiples mutaciones. Está considerada en Estados Unidos la causa más frecuente de muerte súbita (MS) en jóvenes, fundamentalmente atletas, siendo en ocasiones la primera manifestación de la enfermedad. La MCH se caracteriza morfológicamente por una hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo y/o derecho con un patrón histopatológico caracterizado por desestructuración ("disarray") de los miocardiocitos en una matriz de tejido conectivo prominente así como hipertrofia de la íntima de las arterias coronarias intramurales. Se expone el caso de una mujer joven, de 25 años, diagnosticada clínicamente y con antecedentes familiares de MS por MCH en su madre, que presentó una MS mientras dormía.