El abordaje de un recién nacido (RN) con genitales ambiguos es una urgencia de difícil manejo, no sólo urge el diagnóstico de entidades que podrían implicar una pérdida salina, sino también la asignación del sexo al RN antes de que éste fije su sexo psicológico. Presentamos 2 casos de seudohermafroditismo masculino, uno de ellos del tipo hermafroditismo verdadero y el otro secundario a un déficit de 5a-reductasa. Se analiza la fisiología de la diferenciación sexual, las entidades diagnósticas y el protocolo que hay que seguir.
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