Resumen de Diagnóstico radiológico de la enfermedad de Erdheim Chester. A propósito de un caso
Rocío Gil Marculeta, P. D. Domínguez Echávarri, David Cano Rafart, J. Larrache Latasa
La enfermedad de Erdheim-Chester es una patología poco frecuente que pertenece al grupo de las histiocitosis. Se produce por una infiltración difusa de histiocitos que afecta a varios órganos y sistemas. La afectación ósea muestra una característica radiológica peculiar que la diferencia de otras histiocitosis, y es una esclerosis córtico-medular de huesos largos.
La sospecha diagnóstica de la enfermedad se realiza tanto por los hallazgos clínicos como por los radiológicos pulmonares y óseos. En el estudio anatomopatológico se observa la infiltración por células histiocitarias que afecta tanto a tejidos blandos, sistema musculoesquelético, como al sistema nervioso central.
El diagnóstico definitivo es inmunohistoquímico, donde se demuestran histiocitos cargados de lípidos, negativos a la proteína S 100 y sin gránulos de Birbeck, rasgo que la diferencia de otras histiocitosis como la de células de Langerhans.
