Introducción. La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es un síndrome neurocutáneo con herencia autosómica dominante que se caracteriza por afectar a diferentes órganos y sistemas de forma primaria o secundaria, incluyendo el sistema cardiovascular. La alteración vascular más frecuente en la NF-1 es la estenosis de las arterias renales. Las anomalías cerebrovasculares más habituales son la estenosis/oclusión de los grandes troncos arteriales, los aneurismas y las malformaciones arteriovenosas.
Caso clínico. Presentamos el caso clínico de un paciente de 35 años afecto de NF-1 que presentó un cuadro súbito de cefalea y rigidez de nuca, siendo diagnosticado por tomografía computarizada de una hemorragia subaracnoidea. La angiografía cerebral evidenció un aneurisma de la arteria comunicante anterior.
Conclusión. Las anomalías cerebrovasculares, incluyendo los aneurismas intracraneales, se presentan en el 2,5% de los pacientes con neurofibromatosis.
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