Tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conectivo

• Autores: Paul Kim, Jennifer M. Grossman
• Localización: Rheumatic disease clinics of North America, ISSN 0889-857X, Nº. 3, 2005 (Ejemplar dedicado a: Enfermedad mixta del tejido conectivo), págs. 465-478
• Idioma: español
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• Resumen

  • Se piensa que la EMTC es incurable y parece tener un pronóstico variable. Algunos pacientes tienen una enfermedad leve autolimitada, mientras que otros desarrollan afectaciones de órganos importantes, que requieren un tratamiento agresivo. Ya que no se han realizado ensayos clínicos controlados que guíen el tratamiento de la EMTC, las estrategias de tratamiento deben basarse en gran medida en las terapias convencionales que se utilizan para problemas parecidos en otras enfermedades reumáticas (LES, esclerodermia, polimiositis), así como en la experiencia disponible a partir de los casos clínicos publicados y de los estudios de cohorte longitudinales a lo largo de los años. Dado el heterogéneo curso clínico de la EMTC, el tratamiento debería individualizarse para cada paciente, tratando el órgano específicamente afectado y la gravedad de la actividad subyacente de la enfermedad. Se han usado los corticoides, los antipalúdicos, el metotrexato, los agentes citotóxicos (más frecuentemente la ciclofosfamina) y los vasodilatadores, con diferente grado de éxito. En general, las manifestaciones inflamatorias que se solapan con el LES y con la poliomiositis responden al tratamiento, mientras que las características esclerodermatosas (en particular el fenómeno de Raynaud, la acroesclerosis o la hipertensión pulmonar) a menudo no responden al tratamiento. Ya que la hipertensión pulmonar representa la causa fundamental de muerte en los pacientes con EMTC, un diagnóstico precoz parece ser importante para instituir terapias potencialmente eficaces que puedan reducir la morbilidad y, quizás, la mortalidad asociada a la hipertensión pulmonar. Entre estos tratamientos se encuentran la prostaciclina intravenosa, el treprostinil, el sildenafilo y el bosentán, todos los cuales han demostrado su eficacia en mejorar la capacidad para el ejercicio, los datos hemodinámicas y los síntomas clínicos.