El carcinoma renal de células cromófobas (CRCC) es una variante rara de carcinoma renal que se origina de las células intercaladas del epitelio tubular distal y constituye un 5% de los tumores renales. Es un tumor de comportamiento biológico variable, menos agresivo que el carcinoma convencional de células claras. Presenta características histoquímicas, ultraestructurales y genéticas diferentes al resto de carcinomas renales. La edad de presentación suele ser hacia la 6ª década de vida. Presentamos un caso excepcional de CRCC en un niño de 10 años de edad. Se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos del manejo de este tumor.
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