Displasia septóptica (síndrome de Morsier): a propósito de un caso

• Autores: J. L. Díaz Rubio, C.P. González-Carrillo, L. Fernández de Ortega, O. Otaolaurruchi Solís, L. Torres Bernal, H. Quiroz Mercado, M.P. Hernández-Abrego
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 47, Nº. 5, 2008, págs. 247-248
• Idioma: español
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• Resumen

  • Caso clínico. Se presenta el caso de una lactante con displasia septóptica o síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso central que sólo puede confirmarse por medio de neuroimágenes. Este síndrome consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos, ausencia de septo pelúcido, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, dilatación ventricular y quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica. Conclusiones. Se trata de una enfermedad infrecuente y de etiología poco clara, en la que predomina la hipótesis genética. No se conoce el mecanismo de transmisión hereditaria. De forma característica, la edad materna suele ser baja; es conocido que en más de la mitad de los niños afectados eran hijos de madres con edad inferior a 20 años. Puede acompañarse de daño hepático y es de gran importancia su diagnóstico temprano e instauración de tratamiento. El pronóstico en general es bueno.