Resumen de Penfigoide ampolloso y esclerosis lateral amiotrófica

Daniel A. García Estévez, Gonzalo Peón Currás, Fernando Bal Nieves

• Introducción. El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa más frecuente, y se ha encontrado asociada con varias enfermedades neurológicas, entre ellas la esclerosis lateral amiotrófica. Caso clínico. Varón de 63 años con esclerosis lateral amiotrófica de inicio bulbar, que presentó en su evolución un cuadro clínico e histológico de penfigoide ampolloso. Conclusión. La asociación no parece casual y se propone un mecanismo patogénico autoinmune consistente en una reacción cruzada entre el antígeno 1 del penfigoide ampolloso y la proteína distonina, implicada en la organización/integridad del citoesqueleto neuronal