El carcinoma de la corteza suprarrenal es un tumor infrecuente y dotado de una gran agresividad. Debido a su baja incidencia disponemos de pocos datos sobre su historia natural y respuesta al tratamiento, aunque se han hecho importantes avances a nivel diagnóstico y molecular. Dado que se diagnostican en estadios avanzados, la supervivencia a 5 años es pobre. El único tratamiento potencialmente curativo es la resección quirúrgica completa. Pero, incluso tras la misma, la recurrencia local y/o a distancia es muy frecuente. De ahí, la necesidad en pacientes con alto riesgo de recaída de evaluar terapias adyuvantes (sistémica/radioterapia en lecho tumoral). En la enfermedad metastásica no susceptible de cirugía, el mitotano y la quimioterapia sólo producen una mejoría temporal limitada, por lo que es prioritario el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas contra esta neoplasia mortal.
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