Los mielolipomas extraadrenales son tumores benignos raros cuya diferenciación de otros tumores de partes blandas que contienen grasa puede resultar difícil. Presentamos el caso de un mielolipoma retroperitoneal adyacente al hilio renal orientado inicialmente según hallazgos en imagen como liposarcoma obteniendo el diagnóstico definitivo tras la cirugía. Las características de estos tumores en TC, ecografía y RM pueden variar en función del componente mayoritario del mismo. La RM con supresión-grasa y en fase-opuesta supone la mejor herramienta diagnóstica para demostrar el componente graso. La confirmación histológica previa puede ayudar a una mejor planificación quirúrgica en la mayoría de los casos.
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