Síndrome de Pena-Shokeir: conducta obstétrica en polimalformados

• Autores: Mª Teresa Castro, Gerard Albalgès, Mónica Ballesteros, J. F. García Fontgivell, Ramón M. Miralles
• Localización: Ginecología y obstetricia clínica, ISSN 1695-3827, Vol. 10, Nº. 2, 2009, págs. 104-109
• Idioma: español
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• Resumen

  • En los últimos años, el aumento del número de casos de fetos polimalformados que alcanzan los límites de la viabilidad nos ha llevado a reflexionar, en primer lugar, sobre el manejo obstétrico, momento y vía del parto en estos casos y, en segundo lugar, sobre las influencias de la Inmigración (consanguinidad, mal control gestacional y renuncia a la interrupción del embarazo) en la práctica clinica actual.

    Presentamos el caso de una primigesta de origen magrebí y gestación no controlada en cuya anamnesis destaca la existencia de consanguinidad.

    Visitada por primera vez a las 26 semanas de gestación diagnosticándose de síndrome de Pena-Shokeir tipo 1, enfermedad de pronóstico letal.

    En fetos polimalformados de pronóstico letal que alcanzan la viabilidad debería evitarse toda maniobra diagnóstico-terapéutíca que pretenda prolongar la gestación. El manejo obstétrico estándar de finalización debe modificarse únicamente por indicaciones maternas siendo la vaginalla via de elección.