Resumen de Epilepsia mioclónica refleja del lactante: un nuevo síndrome epiléptico reflejo o una variante de la epilepsia mioclónica benigna del lactante
S. Galicchio, Roberto Horacio Caraballo, S. Monges, I. Yepez, N. Fejerman, L. Cassar, R. Cersósimo
Casos clínicos. Analizamos ocho pacientes con un cuadro electroclínico compatible con una epilepsia mioclónica refleja del lactante, a fin de ratificar la existencia de este síndrome, descrito inicialmente por Ricci et al en 1995. Resultados. Durante el período comprendido entre febrero de 1990 y julio de 2002, identificamos 64 pacientes epilépticos con crisis mioclónicas de comienzo en los seis primeros años de vida, de los que ocho (12,5%) tuvieron mioclonías de estímulo sensible. Los ocho pacientes presentaron un examen neurológico normal, con mioclonías generalizadas provocadas ante estímulos táctiles en seis pacientes y auditivos en dos. En uno de ellos las mioclonías se desencadenaron por ambos tipos de estímulos. Las crisis se iniciaron entre los 5 y los 20 meses de vida. Dos de ellos tuvieron sacudidas espontáneas durante el sueño. El electroencefalograma (EEG) intercrítico en vigilia fue normal, y durante el sueño se registraron ocasionales paroxismos de puntas y polipunta-onda lentas. El EEG crítico en sueño y vigilia mostró actividad de punta y polipunta-onda lenta generalizada. Los estudios de neuroimagen y neurometabólicos fueron normales. Las miclonías cedieron rápidamente con la administración de ácido valproico en seis pacientes y clobazam en dos. Tras un seguimiento promedio de seis años, seis niños están sin medicación y libres de crisis. Conclusión. Nuestros pacientes cumplen criterios clinicoelectroencefalográficos compatibles con la epilepsia mioclónica refleja del lactante, por lo cual pensamos que podría considerarse un nuevo síndrome epiléptico reflejo o una variante de la epilepsia mioclónica benigna del lactante.
