El objetivo de esta publicacion es profundizar y dar a conocer a la comunidad médica la existencia del síndrome de QT corto (SQTC), descrito recientemente, como una enfermedad eléctrica primaria del corazón, asociada a un riesgo elevado de muerte súbita por arritmias ventriculares malignas y a episodios de fibrilación auricular. Se enfatiza que este cuadro se presenta de forma general en jóvenes sin enfermedad estructural cardíaca. Las mutaciones identificadas en los genes codificadores de la síntesis de los canales de potasio implican una ganacia de su función y, por consiguiente, un acortamiento en la duración del potencial de acción en el período refractario auricular y ventricular. El electrocardiograma muestra un intervalo QT menor de 300 ms con ondas T puntiagudas, aunque con carácter intermitente. El diagnóstico precisa de la exclusión de las causas fisiológicas y extrínsecas que acortan el intervalo QT. Se concluye que el SQTC, aunque infrecuente, debe ser del dominio del personal médico especializado por las implicaciones pronósticas que reviste y que la implantación de un desfibrilador automático es el tratamiento de primera línea en los pacientes sintomáticos. Los fármacos antiarrítmicos del grupo III, en especial la quinidina, representan otra opción terapéutica.
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