Los tumores del saco endolinfático son tumores raros. Se han clasificado como adenocarcinomas de grado bajo de malignidad y hasta la fecha no se ha documentado metástasis. Presentamos a una paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau y síndrome de Ménière con un tumor de saco endolinfático. El diagnóstico y tratamiento precoz son esenciales para conservar la audición, por lo que se recomienda, ante una clínica sugestiva, realizar un seguimiento durante años.
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