El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (HIES) se caracteriza por infecciones recurrentes cutáneas y pulmonares (principalmente bacterianas), dermatitis eccematosa y elevados niveles séricos de IgE. Anomalías asociadas en algunos pacientes incluyen rasgos faciales toscos, fracaso o retraso de la caída de los dientes primarios, fracturas recurrentes, hiperlaxitud en las articulaciones y escoliosis. Anormalidades de laboratorio son niveles elevados de IgE total en suero, generalmente, de 1.000 a más de 50.000U/ml y eosinofilia variable. El diagnóstico de HIES se basa en la presencia de característicos hallazgos clínicos y de laboratorio. Un test diagnóstico definitivo no existe en la actualidad. El manejo de los pacientes con HIES se centra en el cuidado de la piel, la prevención de la infección, el tratamiento precoz de las infecciones que se desarrollan y el control de las complicaciones pulmonares
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