El tratamiento de las vasculitis sistémicas ha experimentado cambios sustanciales en los últimos años. La ciclofosfamida sigue teniendo un papel crucial en la inducción de remisión en formas severas, reduciendo considerablemente la mortalidad. Sin embargo, su empleo conlleva una importante toxicidad a largo plazo y el acúmulo de morbilidad derivada de un control subóptimo del proceso. Se han desarrollado estrategias para limitar la exposición al fármaco y minimizar su toxicidad, como son el uso de pulsos endovenosos como alternativa a la vía oral y la estrategia secuencial. Tanto para inducir remisión en casos no severos como para el mantenimiento de remisión se preconiza el empleo de inmunosupresores alternativos, como son el metotrexate, la azatioprina o la leflunomide. En determinadas situaciones con compromiso vital puede recurrirse a opciones como la plasmaféresis o las inmunoglobulinas endovenosas. Las terapias biológicas suponen una alternativa prometedora, si bien su empleo actual debe restringirse a los casos refractarios
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