Terlipresina como tratamiento de rescate de las crisis hipoxémicas en la tetralogía de fallot

• Autores: M. Azpilicueta Idarreta, Ignacio Ibarra de la Rosa, M. A. Tejero, E. Ulloa Santamaría, Susana Jaraba Caballero, M.A. Frías Pérez
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 73, Nº. 1, 2010, págs. 35-38
• Idioma: español
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  • Resumen Las crisis hipoxémicas, especialmente frecuentes en la tetralogía de Fallot, son una emergencia médica, que pueden originar secuelas neurológicas o incluso la muerte. Se producen por una disminución drástica del flujo pulmonar, con aumento de shunt derecha-izquierda y caída de la saturación arterial sistémica. Su tratamiento incluye ?-agonistas (como metoxamina, fenilefrina), que incrementan las resistencias periféricas, forzando la entrada de sangre por el infundíbulo. Sin embargo, en nuestro medio no están comercializados. Una alternativa no descrita aún podría ser terlipresina, un potente vasoconstrictor.

    Se presenta un lactante de 3 meses de edad, con tetralogía de Fallot e hipoplasia de ramas pulmonares, que desarrolló crisis hipoxémicas graves durante el postoperatorio de cirugía paliativa (Blalock-Taussig), sin respuesta al tratamiento habitual. La administración de terlipresina, hasta en 3 episodios, consiguió revertir las mismas, con un incremento significativo de la saturación arterial. Aunque no existe evidencia actualmente, la terlipresina podría ser una alternativa a los ?-agonistas en estos pacientes.

    An Pediatr (Barc). 2010;73:35-8.