Resumen de Hipoacusia en niños con acueducto vestibular dilatado.: Estudio de 55 casos
Saturnino Santos, Luciano Sgambatti, Antonio Bueno, Gustavo Albi, Alicia Suárez, María Jesús Domínguez
Introducción El acueducto vestibular dilatado (AVD) es la anomalía congénita más frecuentemente encontrada en técnicas de imagen en hipoacusia neurosensorial infantil. Nuestro objetivo es describir las características clínicas y audiológicas de los niños hipoacúsicos con hallazgo de AVD.
Métodos Estudio retrospectivo de 55 niños diagnosticados de AVD en el periodo 2000�2009. Se analizaron las pruebas audiológicas objetivas y/o subjetivas estándar realizadas según la edad de desarrollo de los niños. Se describen los hallazgos y concomitancias clínicas y audiológicas.
Resultados 37 pacientes (67,27%) presentaban AVD bilateral y 18 (32,72%) unilateral. La hipoacusia era bilateral en 46 (83,63%) casos y unilateral en 9 (16,36%). La media de edad resultó 3,78 años. Presentaron hipocausa neurosensorial 53 (96,36%) casos (28 bilaterales y profundas), y 2 (3,63%) casos hipoacusia mixta. 3 casos fueron progresivos, 2 fluctuantes, 2 asimétricas y 2 presentaron síntomas vestibulares. Se evidenciaron otras anomalías radiológicas asociadas (6 hipoplasias cocleares, 2 conductos auditivos internos agrandados, 1 vestíbulo dilatado y 1 conducto semicircular horizontal hipoplásico), y 6 síndromes clínicos concomitantes (2 Down, 1 Jacobsen, 1 Pendred, 1 Waardenburg, 1 branquio-oto-renal). 1 caso resultó positivo a la mutación GJB2. Se encontró historia familiar de hipoacusia en 12 (21,8%) casos.
Conclusión La presentación clínica de la hipoacusia infantil en el AVD se caracteriza por su variabilidad. Debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la hipoacusia mixta. La asociación familiar y sindrómica del AVD deben considerarse en el estudio diagnóstico. Es necesario conocer la historia natural de la enfermedad con fines de información pronóstica a los padres.
