El síndrome de Swyer es una disgenesia gonadal pura caracterizada por fenotipo femenino y cariotipo XY. Las pacientes presentan unas gónadas disgenéticas y no funcionantes. El riesgo de neoplasia gonadal es alto, entre un 25 y un 30%. El gonadoblastoma y el disgerminoma son los tumores más frecuentes. Presentamos un caso de gonadoblastoma bilateral y disgerminoma asociados en una paciente con este síndrome
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