El linfoma T/NK es infrecuente, de curso agresivo y mal pronóstico. Históricamente llamado «granuloma letal de línea media», su localización habitual es el macizo centro-facial. Presentamos un caso de localización laringotraqueal, en mujer colombiana de 22 años. Refería disfonía y hemoptisis. Presentaba desestructuración y necrosis laringotraqueal. En el estudio anatomopatológico existía infiltrado polimorfo y linfoide de disposición angioinvasora y angiodestructiva. La inmunohistoquímica confirmó el fenotipo de los linfocitos T/NK: CD2, CD56 y CD3 citoplasmático positivos. Epstein-Barr positivo. TIA-1 y perforina positivas. La paciente falleció por complicaciones de la enfermedad, sin poder recibir tratamiento oncológico.
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