Feocromocitoma adrenal y neurofibromatosis tipo 1

• Autores: María Guadalupe Guijarro de Armas, Isabel Pavón de Paz, Patricia Díaz Guardiola, Soralla Civantos Modino, María Durán Martínez
• Localización: Semergen: revista española de medicina de familia, ISSN 1138-3593, Nº. 8, 2010, págs. 480-483
• Idioma: español
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• Resumen

  • Presentamos el caso de un varón de 56 años, diagnosticado en la juventud de neurofibromatosis tipo 1, que desarrolló un feocromocitoma adrenal derecho.

    Bajo el término genérico de neurofibromatosis (NF) se incluyen diversos trastornos genéticamente determinados del sistema nervioso, que afectan al desarrollo y al crecimiento de las células y los tejidos que recubren y protegen las fibras nerviosas. Estos trastornos determinan el desarrollo de tumores (llamados neurofibromas) que pueden crecer en cualquier lugar del cuerpo, así como a la existencia de anormalidades en tejidos no pertenecientes al sistema nervioso, como la piel y los huesos.

    Se distinguen 2 tipos: neurofibromatosis tipo 1(NF-1) (85% de los casos) y neurofibromatosis tipo 2 (NF2). La neurofibromatosis tipo 1 se asocia a distintas enfermedades endocrinológicas, siendo una de ellas el feocromocitoma