Dermatomiositis: estudio y seguimiento de 20 pacientes: Dermatomiositis: estudio y seguimiento de 20 pacientes

• Autores: C. Ciudad Blanco, José Antonio Avilés Izquierdo, Minia Campos Domínguez, Ricardo Suárez Fernández, Pablo Lázaro Ochaíta
• Localización: Actas Dermo-sifiliográficas, ISSN-e 1578-2190, ISSN 0001-7310, Vol. 102, Nº 6, 2011, págs. 448-455
• Idioma: español
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• Resumen

  • Resumen Introducción la dermatomiositis (DM) se engloba dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas. La piel y el músculo esquelético son los órganos principalmente afectados. Un porcentaje significativo de pacientes, estimado entre un 15-25%, presentan un proceso neoplásico subyacente, aunque existen también formas exclusivamente cutáneas. Aún no se han identificado con exactitud qué factores predicen la evolución y el pronóstico de estos pacientes. En este trabajo aportamos muestra experiencia a partir de la descripción y análisis de una serie de pacientes.

    Material y métodos estudio retrospectivo de 20 pacientes con diagnóstico de DM en seguimiento en el Servicio de Dermatología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, durante el periodo comprendido entre febrero de 2007 y febrero de 2010. Se evaluaron las características clínicas, histopatológicas, analíticas, pruebas complementarias y tratamientos realizados en dichos pacientes.

    Resultados del total de la serie de pacientes 19 fueron mujeres. La edad media fue de 61 años (mediana 60). Identificamos 11 DM clásicas, 3 DM amiopáticas, 2 DM paraneoplásicas, 2 DM asociadas a enfermedad del tejido conectivo, una DM por fármacos y una DM juvenil. El eritema en heliotropo, las pápulas de Gottron y el eritema periungueal fueron las lesiones cutáneas más frecuentes. La necrosis cutánea estuvo presente en las dos pacientes con DM paraneoplásica. Los anticuerpos específicos de miositis fueron negativos en todos los pacientes. El tratamiento inicial fueron los corticoides sistémicos en el 85%. El 80% precisó la asociación de dos o más fármacos para el control de la enfermedad.

    Conclusiones La DM es un proceso potencialmente grave. El dermatólogo puede facilitar el diagnóstico y contribuir a detectar neoplasias asociadas y complicaciones sistémicas precozmente. La mayoría de los pacientes presentan un buen pronóstico, aunque requieren periodos de tratamiento prolongados. Los casos con más complicaciones son aquellos asociados a neoplasias y cuando existe compromiso cardiopulmonar.