La malformación de Chiari tipo I y el síndrome de Poland son dos patologías infrecuentes, más aún su presentación simultánea no había sido previamente descrita en la literatura.
Se presenta el caso de un paciente varón de 27 años con antecedentes de síndrome de Poland, quien refirió cefalea y alteraciones motoras de los músculos intrínsecos de la mano izquierda. En los estudios de resonancia magnética de columna cervical fue encontrada la malformación de Chiari tipo I con siringomielia desde C1 a T2, la cual es tratada mediante descompresión del foramen magno, plastia de duramadre y remoción del arco posterior del atlas.
Se presenta una discusión de los mecanismos em-briológicos que podrían estar implicados en la coexistencia de estas dos entidades, haciendo énfasis en el rol del mesodermo para-axial.
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