Enfermedades hepáticas de origen metabólico

• Autores: Emilio Fábrega García, Miguel Ángel Mieses Pun, Irene Moraleja Yudego, F. Pons Romero
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 11, Nº. 10, 2012 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del aparato digestivo (X): enfermedades hepáticas), págs. 590-600
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Inherited disorders of liver metabolism
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• Resumen
  • español

    Las enfermedades hepáticas de origen metabólico comprenden un grupo heterogéneo de enferme- dades en las que se produce una alteración de la función hepática en relación con un trastorno bioquímico, generalmente de carácter genético y hereditario. En su evolución, éstas pueden cau- sar una afección hepática irreversible y cirrosis. Muchas de ellas se consideran enfermedades pe- diátricas, mientras que otras son causa de enfermedad hepática del adulto. En esta actualización clínica se revisarán la hemocromatosis hereditaria, la enfermedad de Wilson y el déficit de alfa-l- antitripsina.

  • English

    Inherited metabolic liver diseases are a heterogeneous group of disorders characterized by an impairment of liver function secondary to a genetic or hereditary biochemical disorder. On their clinical course, these disorders may produce an irreversible liver damage and eventually cirrhosis.

    Many of them are considered paediatric diseases while others appears in the adulthood. In this clinical update hereditary hemochromatosis, Wilsons disease and alpha 1 antitrypsin deficiency will be reviewed.