La disgenesia tubular renal es una enfermedad adquirida durante el desarrollo fetal o heredada, con un patrón autosómico recesivo. Histológicamente es una severa anomalía del desarrollo de los túbulos renales. Clínicamente, se caracteriza por anuria fetal persistente y muerte perinatal, probablemente debido a hipoplasia pulmonar y secuencia Potter. Presentamos el caso de un recién nacido de sexo femenino que murió horas después del nacimiento por insuficiencia renal y respiratoria. La necropsia informó de disgenesia tubular renal.
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