Los cordomas intracraneales son tumores relativamente raros localmente agresivos, que probablemente se originan de remanentes embrionarios de la notocorda. La localización primaria más frecuente es el sacro, seguida en orden de frecuencia por el clivus. Cuando los cordomas de base de cráneo tienen una localización extraósea (sin destrucción lítica del hueso) mimetizan cualquier otra lesión de nasofaringe. Presentamos el caso de un cordoma extraóseo primario en edad pediátrica que se origina en la nasofaringe, con la intención de mejorar el diagnóstico y tratamiento postoperatorio de este raro tumor.
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