Resumen de SÍNDROME DE BRUGADA: DESDE LOS GENES HASTA LA TERAPÉUTICA
- español
El creciente número de canalopatías iónicas descubiertas en el corazón con consecuencias fatales implica que los especialistas involucrados en el tratamiento de estos pacientes luchen por alcanzar un mayor conocimiento de la electrofisiología cardíaca básica. En el síndrome de Brugada ya se han descrito hasta seis de sus genotipos con afectaciones en los canales de sodio, calcio y potasio tipo Ito. En cualquiera de los casos se produce un electrocardiograma característico que aparece manifestado en derivaciones precordiales derechas, debido a la dispersión transmural de la repolarización más acentuada en la región del tracto de salida del ventrículo derecho. La enfermedad puede cursar asintomática o ser su primera manifestación la muerte súbita. El tratamiento más efectivo se considera el desfibrilador implantable, pero puede combinarse con quinidina para espaciar los choques y evitar tormentas eléctricas.
- English
The increasing number of ion channelopathies discovered in the heart, with fatal consequences, implies that the specialists involved in the management of these patients must strive to reach a better understanding of basic cardiac electro-physiology. In the Brugada syndrome, up to six genotypes have already been described with affectations in the sodium, calcium and potassium (Ito type) channels. In all cases there is a typical electrocardiogram which shows right precordial leads due to the transmural dispersion of repolarization, more pronounced in the region of the outflow tract of the right ventricle. The disease may be asymptomatic or have sudden death as its first manifestation. The implantable defibrillator is considered the most effective treatment, but it can be combined with quinidine to space the shocks and abort electrical storms.
