Enfermedad de Cushing infantil con respuesta paradójica a la dexametasona por probable hormogénesis periódica

• Autores: Pedro Martul Tobío, L. Loridán, J. Igea, C. Luzuriaga
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 11, Nº. 3, 1978, págs. 213-218
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se presenta el caso de una niña de diez años de edad con algunos rasgos clínicos del síndrome de Cushing. El diagnóstico final de enfermedad de Cushing se realizó con el hallazgo de una hiperplasia suprarrenal bilateral y el posterior agrandamiento de la silla turca. La administración de dexametasona dio lugar a una respuesta paradójica con una clara elevación de la ya alta excreción basal de los 17-hidroxicorticoides urinarios. Se discuten los posibles mecanismos para aplicar esta infrecuente respuesta a la dexametasona descrita previamente por otros autores. Se señala como conclusión: 1) La interpretación de la prueba clásica de supresión con dexametasona puede ser, en ciertas ocasiones, falsa y 2) Este tipo de respuesta paradójica puede ser debido a una hormogénesis periódica.

  • English

    A case of Cushing's disease in a ten year old girl with bilateral diffuse hyperplasia of the adrenal cortex and postoperative enlargment of the sella turcica is presented. The administration of dexamethasone elicited a paradoxical response with a clear elevation of the already high excretion of 17-hydroxycorticoids. The possible mechanisms for this previously described, but infrequent, response to dexamethasone are discussed. It is concluded that: 1) Interpretation of the classical dexamethasone suppression test can occasionally be misleading; and 2) Periodic hormonogenesis may account for this type of paradoxical response.