Resumen de Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en los niños
- español
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET), manifestados en la mayoría de los casos como una reacción cutánea a medicamentos, constituyen un mismo espectro clínico, con diferente grado de epidermólisis; ambas entidades se distinguen por la severidad y extensión de las lesiones en piel; pueden afectarse, además, mucosas, ojos, vías respiratorias, sistema digestivo y tracto urogenital; el evento ocurre anualmente en dos casos/1,000,000; en los niños se presenta en aproximadamente el 20% del total, y ambas son consideradas entidades potencialmente mortales. Hasta el momento actual la fisiopatología exacta no ha sido completamente aclarada, no obstante que el SSJ fue identificado hace 89 años. En su génesis se invoca un mecanismo mediado inmunológicamente, que involucra linfocitos citotóxicos, citocinas y Fas-ligandos en la apoptosis de queratinocitos; se han identificado también, en algunos grupos raciales, marcadores genéticos (antígeno leucocitario humano [HLA]-B*1502, HLA-B*5801), relacionados con susceptibilidad específica a algunos fármacos como carbamacepinas y alopurinol. En niños no existen criterios uniformes de clasificación para severidad de las lesiones, ni para el tratamiento, no obstante recientemente los autores coindicen en mejor evolución de los pacientes con el uso de inmunoglobulina intravenosa.
- English
The Stevens-Johnson syndrome (SJS) and the toxic epidermal necrolysis (TEN) are clinical conditions manifesting as adverse cutaneous reaction to drugs in majority of cases, constituting the same clinical spectrum, differing only in the severity of epidermolysis; both conditions are distinguished by their severity and extensiveness of skin lesions; it can also involve mucous membranes of eyes, respiratory, digestive and urogenital tracts. Two per 1,000,000 are affected annually, among them approximately 20% are children and both of them are considered as potentially fatal medical emergency conditions. Even though the condition was described 89 years ago, until now the exact pathophysiology has not been completely explained. An immune-mediated mechanism has been implicated in its origin, which involves cytotoxic lymphocytes, cytokines, Fas-ligand in keratinocyte apoptosis; genetic makers also has been identified in some racial groups (HLA-B*1520, HLA-B*5801) in relationship with specific susceptibility to certain drugs such as carbamazepine, allopurinol. In children there are no uniform criteria for classification of the skin lesions, neither for the treatment, however recently the authors describe better response of the patients with use intravenous immunoglobulin (IGIV).
