Resumen de Displasia septo-óptica y su abordaje multidisciplinar. Presentación de 4 casos clínicos

Domingo Giménez, Pedro Pérez, Elvira Gómez, Abelardo Minguez, Eduardo Fernández

• español

  Objetivo/Método: Se presentan 4 pacientes con edades comprendidas entre el año y los 3 años con hipoplasia del nervio óptico y ausencia de septum pellúcidum que fueron diagnosticados de displasia septo-óptica o síndrome de Morsier. Se describen los hallazgos oftalmológicos concomitantes, los resultados obtenidos en las pruebas de electrofisiología ocular y las patologías neurológicas y endocrinológicas asociadas. Resultado/Conclusiones: La hipoplasia del nervio óptico se asocia con frecuencia a una ausencia de septum pellucidum. El abordaje multidisciplinar de estos pacientes es necesario para su buen seguimiento y control debido la patología neurológica concomitante asociada.

• English

  Purpose/Method: Four patients with optic nerve hypoplasia and absence of septum pellucidum are here presented. Their age range is from one to three years and all of them have been diagnosed with septo-optic dysplasia or Morsier syndrome. The concomitant ocular findings, the results obtained from ocular electrophysiology tests and associated neurological and endocrine pathologies are here described. Results/Conclusions: Optic nerve hypoplasia is frequently associated with the absence of septum pellucidum. Due to the concomitant neurological pathology associated, the multidisciplinary approach to these patients is necessary for a proper monitoring.