A case of esophageal complication in epidermolysis bulhosa simplex

• Autores: Catarina L. Vieira, Joao C. Lopes, Ana Lopes
• Localización: Gastroenterología y hepatología, ISSN 0210-5705, Vol. 35, Nº. 9, 2012, págs. 640-643
• Idioma: español
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• Resumen

  • La afectación del tracto gastrointestinal en la epidermólisis ampollosa (EA), y sus consecuencias en la nutrición y el crecimiento, es bien conocida. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico de EA poco después del nacimiento que ingresó en nuestro servicio de urgencias con impactación de alimentos. La endoscopia reveló un esófago de doble canal. Sin tratamiento médico ni quirúrgico alguno, y tras 2 meses de alimentación entérica, se observó en la endoscopia la resolución espontánea del problema. La biopsia cutánea era compatible con la EA simple. Según las referencias bibliográficas, la EA simple es el subtipo menos asociado con afectación del tracto gastrointestinal, y solo el 2% de los pacientes presentan disfagia; además, presenta el menor riesgo acumulativo de estenosis esofágica.

    Conclusión: se presenta un caso de EA simple con afectación inusual del esófago y resolución espontánea de una falsa luz, que condujo a la mejoría clínica de la paciente.