Hipoplasia lipomatosa del páncreas asociada a alteraciones esqueléticas: síndrome de Shwachman

• Autores: Julio Guerrero Fernández, Carlos Gamallo Amat, B. Agustí Butzke, E. Segurado, C. Vázquez González
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 11, Nº. 10, 1978, págs. 721-728
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se presenta una niña de cinco meses de edad con insuficiencia pancreática exocrina, alteraciones esqueléticas y neutropenia inconstante (síndrome de Schwachmnan).Las complicaciones infecciosas, fundamentalmente sépticas y broncopulmonares, fueron frecuentes y determinaron su fallecimiento. El estudio anatomopatológico comprobó la existencia de una hipoplasia lipomatosa del páncreas y de alteraciones del cartílago de crecimiento en zonas que radiográficamente parecían indemnes.

  • English

    A five month old girl with exocrine pancreatic insufficiency, skeletal deformities and a non constant neutropenia (Shwachman's syndrome) is presented. Infectious complications, mainly septic and pulmonary, which caused her death, were frequent. The pathologic findings showed a pancreatic lipomatous hypoplasia and absence of zymogen granulos, as well as anomalies of the growing cartilage where no radiological abnormalities could be seen.