M. Cruz Garcia Rodriguez, Ricardo Gracia Bouthelier, Gumersindo Fontán Casariego, Félix Lorente Toledano, Juan A. Díez Pardo, J. A. Ojeda Casas, A. Peralta Serrano
Se presenta un niño con fenotipo característico de síndrome mal-formativo de III y IV bolsas faríngeas, hipocalcemia e infecciones de repetición. Su estudio inmunológico reveló una disminución de la inmunidad celular específica, con conservación de la humoral. Es diagnosticado de síndrome de DiGeorge y se le implanta a los dos meses de vida en el recto abdominal un timo adulto en cámaras de difusión Millipore. Una semana más tarde se apreciaron signos clínicos y analíticos de reconstitución inmunológica. Dos años después el paciente está clínicamente bien, con porcentajes normales de T y B linfocitos circulantes, persistiendo únicamente una cifra disminuida de IgG sérica.
A boy with III-IV pharingeal pouch malformative syndrome, hypocalcemia and recurrent infections is presented. The immunological work-up disclosed deficiency in the specific cellular immunity with normal serum immunoglobulin levels. An adult thymus in Millipore diffusion chambers was implanted in the rectus adominalis muscle. One week later clinical and analytical data suggesting immunological reconstitution was recorded. Two years later the patient remains in good health, T and B lymphocyte percentages are normal, being the only immunological abnormality a low serum level of IgG.
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