Síndromes mieloproliferativos

• Autores: C. González García, C. Funes Vera, M. Blanquer Blanquer, José María Moraleda Jiménez
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 11, Nº. 21, 2012 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la sangre (II): enfermedades de los leucocitos), págs. 1289-1297
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Myeloproliferative syndromes
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• Resumen
  • español

    Los síndromes mieloproliferativos son anomalías clonales de la célula madre hemopoyética que llevan a la proliferación anómala de una o más líneas celulares mieloides. Cursan típicamente con mieloproliferación, esplenomegalia y tendencia a evolucionar a leucemia aguda. La reciente clasificación de la OMS las incluye entre las neoplasias mieloproliferativas por su origen clonal e integrando los nuevos hallazgos moleculares. Los inhibidores de tirosincinasa han establecido un nuevo paradigma en el tratamiento de las neoplasias, acercando la leucemia mieloide crónica a la curación. En la policitemia vera y trombocitemia esencial el tratamiento va orientado a prevenir los eventos vasculares, en la mielofibrosis primaria el tratamiento aún es paliativo y de soporte, pero los nuevos conocimientos etiopatogénicos con el descubrimiento de las mutaciones del gen JAK2 aseguran avances en el futuro próximo.

  • English

    The myeloproliferative syndromes are clonal disorders of the hematopoietic stem cell, leading to an abnormal proliferation of one or more myeloid cellular lineages. The clinical manifestations derive from the myeloproliferation and tipically includes splenomegaly and evolution to acute leukemia. In the year 2008 the WHO revised these syndromes and included them in the myeloproliferative category, highligting their clonal condition and integrating the new molecular data. The tyrosinkinase inhibitors have established a new paradigm in cancer treatment, approaching the chronic myeloid leukemia to the cure. The aim of the treatment in Policythemia vera and Essential thrombocythemia is to prevent vascular events. In Primary Myelofibrosis the treatment remains palliative and supportive. The recent advances in the understanding of the molecular pathogenesis with the discovery of the JAK2 mutations will bring new treatments in the next future